玛伐凯泰Camzyos适应症及注意事项说明

jm2020

【生产企业】百时美施贵宝公司

【规格】胶囊，2.5mg、5mg、10mg和15mg。

【商标】Camzyos

【通用名】Mavacamten

【中文名】马瓦卡坦/玛伐凯泰

【贮藏】在20℃至25℃储存，允许在15℃至30℃之间偏移。

【Camzyos（Mavacamten,马瓦卡坦/玛伐凯泰）适应症】

Camzyos是一种心肌肌球蛋白别构可逆性抑制剂，用于治疗纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的成年患者，以改善功能和症状。

【Camzyos（Mavacamten,马瓦卡坦/玛伐凯泰）推荐剂量和给药方法】

一、 给药剂量

1. 治疗的开始、维持和中断

1）确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并使用了有效的避孕措施。

2）不建议左室射血分数LVEF <55%的患者使用或增加Camzyos的剂量。

3）建议起始剂量为5mg，每天一次；允许的后续剂量为2.5、5、10或15mg，每天一次。

4）患者在服用Camzyos时可能会出现心力衰竭。需要定期进行LVEF和LVOT梯度评估，以谨慎确定剂量，实现适当的目标LVOT梯度，同时保持LVEF ≥50%并避免心力衰竭症状。

5） 每日给药需要数周才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用中的遗传变异会导致暴露量的巨大差异。

6）当开始使用Camzyos时，首先考虑LVEF，然后考虑LVOT梯度和患者临床状态，以确定适当的Camzyos剂量。并在开始给药和维持用药阶段进行监测。

7）如果服用Camzyos期间LVEF <50%，则中断治疗。如果在2.5mg剂量时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久停药。

8）当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病(如严重感染)或心律失常(如房颤或其他不受控制的快速性心律失常)时，延迟剂量会增加。考虑中断并发疾病患者的Camzyos。

二、 漏服或延迟服药

1）如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的正常服药时间服用下一剂预定剂量。

2）白天给药的确切时间并不重要，但不能在同一天服用两剂。

3） 整粒吞下胶囊。不要打开或咀嚼胶囊。

三、用药注意事项

1） 对于使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，合并使用弱CYP2C19抑制剂或中等CYP3A4抑制剂时，开始服用Camzyos，推荐起始剂量为5 mg，每日一次。

2）当患者开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂时，将Camzyos的剂量减少一个级别(即15→10mg；10→5毫克；或5→2.5mg)。

3）在使用抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂使用开始后12周才上调Camzyos剂量。

4）对于正在接受2.5mg Camzyos稳定治疗的患者，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为每天一次的较低剂量Camzyos无法发挥作用。

三、 过量用药

1） 服用过量Camzyos的数据有限。Camzyos已被用于HCM患者，单剂量高达144mg。一名受试者单剂量服用144 mg后出现了严重的不良事件，包括血管迷走反应、低血压和心搏停止。

2） 在健康受试者中，给予高达25 mg的剂量25天，8名接受25mg剂量水平治疗的受试者中有3名的LVEF减少20%或更多。据报告，一名婴儿在意外摄入三粒15mg胶囊后死亡。过量服用Camzyos可能导致收缩功能障碍。

3）Camzyos用药过量的治疗包括停止Camzyos，以及维持血液动力学稳定的医学支持措施，包括密切监测生命体征和LVEF以及根据患者的临床状态采取措施。

4)用药过量可能危及生命，并导致任何药物干预都难以控制的心脏停搏。

【Camzyos（Mavacamten,马瓦卡坦/玛伐凯泰）的警告和注意事项】

1. 心脏衰竭

Camzyos会降低心脏收缩力，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能。患有严重并发疾病(如严重感染)或心律失常(如房颤或其他不受控制的快速性心律失常)的患者出现收缩功能障碍和心力衰竭的风险更大。在治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状况和LVEF，并相应调整Camzyos剂量。新的或恶化的心律失常、呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、腿部水肿或N末端B型利钠肽前体(NT-proBNP)升高可能是心力衰竭的体征和症状，也应提示对心功能的评估。无症状LVEF减少、并发疾病和心律失常需要考虑进行剂量调整。不建议LVEF <55%的患者开始服用Camzyos。避免在使用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂或地尔硫卓和β受体阻滞剂的患者中同时使用Camzyos，因为这些药物和组合被排除在Camzyos治疗梗阻性HCM的临床研究之外(EXPLORER-HCM)。Camzyos与丙吡胺、维拉帕米或地尔硫卓联合使用与梗阻性HCM患者的左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状有关。

2.导致心力衰竭或药物失效的CYP450药物相互作用

Camzyos主要由CYP2C19和CYP3A4酶代谢。同时使用Camzyos和与这些酶相互作用的药物可能会导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或失效。告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用(如奥美拉唑、埃索美拉唑或西咪替丁)。建议患者在Camzyos治疗前和治疗期间告知医生其正在服用的所有药物。

3.Camzyos REMS计划

Camzyos仅可通过一个名为Camzyos REMS计划的受限计划获得，因为存在因心脏收缩功能障碍导致心力衰竭的风险。Camzyos REMS计划的要求包括以下内容：开处方者必须通过参加Camzyos REMS计划获得认证。患者必须参加Camzyos REMS计划，并遵守持续监测要求。药房必须通过加入Camzyos REMS计划获得认证，并且必须仅向授权接受Camzyos的患者配药。批发商和分销商只能向认证药店分销。

4.胚胎-胎儿毒性

根据动物研究结果，怀孕女性服用Camzyos可能会导致胎儿毒性。在治疗前确认具有生殖潜力的女性没有怀孕，并建议患者在使用Camzyos治疗期间以及最后一次给药后的4个月内使用有效的避孕措施。Camzyos可能会降低复合激素避孕药(CHCs)的有效性。建议使用CHCs的患者使用不受CYP450酶诱导影响的替代避孕方法，或增加非激素避孕。告知具有生殖潜力的女性，孕妇在怀孕期间暴露于Camzyos对胎儿的潜在风险。

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